Angeborene Herzfehlbildung als Todesursache bei einem 7-j?hrigen M?dchen

Zusammenfassung  Die Autoren beschreiben und diskutieren den Fall eines 7-jährigen Mädchens, das wegen einer Tonsillitis zunächst ambulant antibiotisch behandelt wird. Nach einigen Tagen entwickeln sich unter der Therapie Erbrechen und Diarrhöen. Nach der Einweisung in ein Kinderkrankenhaus kommt es kurz nach der Aufnahme zu einem Herz-Kreislauf-Stillstand; die Reanimation bleibt erfolglos. Die Sektion zeigt eine angeborene Herzfehlbildung vor allem der rechten Herzkammer mit basaler trabekulärer Hypertrophie und rechtsseitiger Ausflussbehinderung im Sinne einer subvalvulären Pulmonalstenose. Histologisch imponieren in den inneren Myokardschichten neben einem multifokal irregulären Verlauf hypertrophierter Muskelzellen multiple herdförmige Myokardzellnekrosen in verschiedenen Stadien der Organisation sowie Fetteinschlüsse. Ferner findet sich im subendokardialen Myokard eine Rarefizierung intramuraler Gefäße bei sinusartiger Verlängerung der intertrabekulären Ventrikellichtungen. Die beschriebene Fehlbildung lässt sich am ehesten als primäre Kardiomyopathie mit konsekutiver ventrikulärer non-compaction (VNC) klassifizieren. Es muss von einem schicksalhaften Verlauf einer nicht diagnostizierten Herzfehlbildung ausgegangen werden, die möglicherweise im Rahmen eines Infektes dekompensierte. Unklar bleibt, wie das Kind fast 8 Jahre alt werden konnte, ohne klinisch diagnostiziert zu werden.